Paavon tarina

Pirkko Tarvaisen tutkielma: Vähän tunnettu sydänsairaus

Dilatoiva eli laajentava kardiomyopatia

Vähän tunnettu sydänsairaus: Dilatoiva eli laajentava kardiomyopatia

Sisälläysluettelo:

1. Johdanto

2. Paavon tapaus

3. Kardiomyopatiat

4. Dilatoiva kardiomyopatia

5. Esiintyvyys ja etiologia

6. Oireet

7. Taudin kulku ja ennuste

8. Tutkimukset ja hoito

9. Paavolle suoritetut tutkimukset ja taudin toteaminen

10. Lääkkeet ja hoito

11. Mistä saa tietoa dilatoivasta kardiomyopatiasta?

12. Hoidon arviointia

13. Miksi juuri Paavo?

14. Elämäntavat ja sairaudet

15. Sukurasitus

16. Sydänlihastulehdus

17. Urheilijan sydän

18. Hivenainepuutos ja amyloidoosi

19. Tieto vaikeasta sairaudesta masentaa

20. Aktiivisuus auttaa

21. Lähteet ja liitteet

1. Johdanto

Verenkiertoelinten sairaudet ovat yleisin kuolinsyy Suomessa. Noin puolet kuolemantapauksista eli noin 22.000 vuodessa aiheutuu jostakin sydämen tai verenkiertoelimen sairaudesta. Tavallisin kuolinsyy on sepelvaltimotauti, johon kuolee noin 14.000 suomalaista vuodessa. Yli 65-vuotiailla sydämen vajaatoiminta on yleisin sairaalahoidon syy. Vuonna 1996 korvattiin 110 000 potilaalla sydämen vajaatoimintaan määrättyjä lääkkeitä. Keskimäärin 50 % sydämen vajaatoiminnasta kärsivistä kuolee viidessä vuodessa. Kohonnutta verenpainetta sairastaa arviolta 600.000 ihmistä.

Sydän- ja verisuonisairaudet ovat tärkein suomalaisten kansantauti. Valistuksella on saatu kansalaisia muuttamaan elämäntapojaan terveellisemmiksi ja taudin esiintyvyyttä hieman laskemaan. Sydän- ja verisuonitaudit koskettavat tavalla tai toisella hyvin suurta osaa suomalaisista. Niiden oireet ja riskitekijät alkavat valistuksen ansiosta olla yleisesti tiedossa.

Rytmihäiriöitä pidetään suhteellisen harmittomina vaivoina verrattuna vakaviin sydänsairauksiin sepelvaltimotautiin ja sydän- ja aivoinfarktiin, läppävikaan ja sydämen vajaatoimintaan. Usein ne saattavatkin johtua jostakin ohimenevästä syystä ja paranevat monesti itsestään.

Paavo hakeutui tammikuussa 2001 terveyskeskukseen hengenahdistuksen vuoksi. Hän sai passituksen sairaalaan sydämen rytmihäiriön vuoksi. Oltuaan siellä muutaman päivän hän sai yllättäen aivoverenvuodon, joka johti vasemman puoleiseen hemipareesin eli vasen käsi ja jalka halvaantuivat osittain ja puheen tuottaminen vaikeutui lievästi. Harmittoman rytmihäiriön sijaan Paavon pääsairaudeksi todettiinkin dilatoiva eli laajentava kardiomyopatia. Siihen asti terve mies invalidisoitui nopeasti.

Mikä tauti on dilatoiva kardiomyopatia, miten sen puhkeaminen on ennakoitavissa, olisiko se ehkäistävissä ja miksi Paavon tila huononi niin jyrkästi lyhyen ajan sisällä? Kuinka sitä hoidetaan ja mikä on sen ennuste? Nämä ovat kysymyksiä, joihin Paavo ja hänen lähipiirinsä ovat etsineet vastausta.

2. Paavon tapaus

Omasta mielestään kasvisten käyttö on kuitenkin ollut liian vähäistä. Rasvojen käyttöä hän on viimeisten parinkymmenen vuoden aikana tarkkaillut ja kolesterolitaso on pysynyt normaalina. Paavo on harrastanut nuorena urheilua, mistä syystä hänellä on todettu ns. urheilijan laajentunut sydän. Vielä viime kesänä Paavo teki n. 13 km:n pituiset työmatkat pyörällä ja pystyi suoriutumaan raskaistakin ruumiillisista töistä esim. halonhakkuusta. Työ on ollut viime vuodet kevyttä konttorityötä kunta-alalla, mutta aikaisempina vuosina toimiessaan liike-elämässä metalliraaka-aineiden osto- ja myyntitehtävissä työelämä oli ajoittain hyvinkin vaativaa ja stressaavaa. Koulutukseltaan hän on insinööri.

Tammikuun puolivälissä Paavo huomasi hengästyvänsä aikaisempaa nopeammin. Hengenahdistus paheni niin, ettei hän lopulta pystynyt enää nukkumaan kuin istuvassa asennossa. Muutenkin hänellä oli väsynyt ja huono olo. Paavo hakeutui terveyskeskukseen, josta hänet toimitettiin sairaalaan rytmihäiriön tarkkailuun. Kolmannella sairaalakäynnillä tehtiin oireitten ja ultraäänikuvauksen perusteella diagnoosi: dilatoiva kardiomyopatia ja sydämen vajaatoiminta. Hänelle oli myös kehittynyt keuhkoödeema eli keuhkopöhö, mikä aiheutti hengitysvaikeuksia ja huonoa oloa. Sairaalassa aloitettiin välittömästi antikoagulanttihoito eli verenohennus Marevanilla. Se ei ehkä kuitenkaan ennättänyt vaikuttaa tarpeeksi tai hoitotaso jäi liian alhaiseksi, koska Paavo sai kolmen vuorokauden sisällä sairaalaan tulostaan aivoinfarktin, mikä aiheutti vasemman puoleisen hemipareesin eli halvauksen. Halvaus lamaannutti vasemman jalan ja vasemman käden toiminnan osittain sekä vaikeutti puheen muodostamista - puheesta tuli hieman puuromaista. Kuntoutus aloitettiin sairaalassa niin pian kuin se Paavon kunnon huomioon ottaen oli mahdollista. Se tuottikin tuloksia ja halvauksen oireet jäivät suhteellisen vähäisiksi. Kuntoutus jatkuu kotihoidossa.

Vakava sydänsairaus ja halvaus ovat muuttaneet Paavon elämän täysin. Paavo on edelleen sairaslomalla, mutta hänen ikänsä huomioon ottaen, työhön paluuseen ei enää liene mahdollisuuksia. Nyt kun noin viisi kuukautta on kulunut sairaalaan joutumisesta, Paavo selviytyy itsenäisesti pukemisesta, suihkussa käymisestä, ruoan laitosta - tosin näissä on vielä jonkin verran rajoituksia. Muut kotityöt kuten imurointi ja omakotitalon korjaus- ja puutarhatyöt, kaikenlainen nostelu ja kantaminen ovat kiellettyjä. Mieluisa harrastus golfin peluukin on pitänyt jättää. Tieto vakavasta sairaudesta ja jokapäiväisen elämän rajoitukset sekä edelleenkin huono kunto ja väsymys ovat johtaneet masennukseen, johon Paavon saanut yhden kerran keskusteluapua terveyskeskuksessa.

Aluksi Paavolle ei kerrottu juuri mitään hänen sairautensa laadusta. Vasta monen kuukauden kuluttua sairastumisesta lääkäri vastasi PaPaavo on 65-vuotias keskimittainen, hieman ylipainoinen mies (pituus 168 cm, paino 80 kg). Ennen sairauden puhkeamista tammikuussa 2001 hän oli terve lukuun ottamatta verenpainetautia, johon hän on saanut lääkitystä vuodesta 1991. Sairauden alkaessa hän oli vielä työssä. Nuoruuden kokeilujen jälkeen Paavo ei ole koskaan tupakoinut, alkoholinkäyttö on ainakin viime vuosina ollut hyvin vähäistä - lähinnä olutta ja viiniä satunnaisesti - ja elämäntavat muutenkin suhteellisen terveelliset, ei juo kahvia eikä teetäavon kysymykseen, että dilatoiva kardiomyopatia merkitsee käytännössä sydämen hiipumista. Paavo on kuitenkin oma-aloitteisesti ottanut selvää taudistaan tutustumalla alan kirjallisuuteen ja ottamalla yhteyttä hiljattain perustettuun potilasyhdistykseen Kardiomyopatiapotilaat - Karpatiat ry:hyn.

3. Kardiomyopatiat

Kardiomyopatia tarkoittaa sanatarkasti sydänlihassairautta, jossa solut rappeutuvat ja kudokseen kertyy sidekudossäikeitä. Sydämen pumppausvoima heikkenee. Tästä seuraa rytmihäiriöitä, etenkin eteisvärinäkohtauksia (flimmereitä). Sydän altistuu myös kammiorytmihäiriöille.

Kardiomyopatiat ryhmitellään sydämen toimintahäiriön mukaan kolmeen ryhmään: restriktiivinen, hypertrofinen ja dilatoiva kardiomyopatia. Restriktiivisessä kardiomyopatiassa sydämen seinämä jäykistyy, sydämestä tulee joustamaton. Sairaus liittyy usein pitkäkestoisiin reumatauteihin ja sen aiheuttaja on amyloidoosi eli kudoksiin kertyy proteiinisakkaa kroonisen tulehdusprosessin myötä. Hypertrofisessa kardiomyopatiassa vasemman kammion seinämä on paksuuntunut. Tauti kulkee suvuittain, joka toiselle tai kolmannelle sairastuneen potilaan läheisistä sukulaisista kehittyy jonkinasteinen hypertrofinen kardiomyopatia. Tämä tauti on tavallisimpia syitä urheilijoiden äkkikuolemiin. Eniten esiintyvä kardiomyopatian muoto on dilatoiva eli laajentava kardiomyopatia.

4. Dilatoiva kardiomyopatia

Dilatoiva eli laajentava kardiomyopatia on vakava ja harvinainen sairaus, jossa sydänlihaksen supistumiskyky on laajalta alalta heikentynyt. Taudinkuvan kannalta keskeistä on vasemman kammion toimintahäiriö ja laajentuminen, mutta myös oikean kammion toiminta on käytännössä aina heikentynyt. Taudille on luonteenomaista sydämen vajaatoiminnan oireiden ja löydösten jatkuva paheneminen, erityisesti rytmihäiriöt ja huono ennuste.

5. Esiintyvyys ja etiologia

Suomessa laajentavaan kardiomyopatiaan sairastuu vuosittain n. 40 aikuista ja 2,6 alle 20-vuotiasta 100 000 asukasta kohti. Sitä esiintyy kaikissa ikäryhmissä, mutta eniten keski-iässä tai sen jälkeen. Tauti on miehillä noin kolme kertaa niin yleinen kuin naisilla. Sitä esiintyy suvuittain 10-30 %:lla potilaista ja sukurasite voi olla sen taustalla, vaikka sukulaiset olisivat täysin oireettomia. Tutkijat kuitenkin suosittelevat tiedossa olevien potilaiden ensimmäisen asteen sukulaisten tutkimista. Toinen dilatoivan kardiomyopatian pääasiallinen syy on virustulehdus. Myös alkoholin tai lääkkeiden (solunsalpaajat) osuus taudin synnyssä on todettu. Noin 1 %:lle alkoholisteista kehittyy tämä tauti, mutta yleensä se paranee kun alkoholinkäyttö lopetetaan.

Muita syitä taudin puhkeamiseen tai sen syntyyn myötävaikuttavia tekijöitä on useita: sydäntulehduksen jälkitila, lihassairaus, sarkoidoosi, amyloidoosi, systeemiset sidekudostaudit, kilpirauhasen liikatoiminta tai jatkuva sydämen tiheälyöntisyys, lihavuus, sädehoito, uremia (virtsamyrkytys), hypofosfatemia (veren fosfaatin niukkuus), hypokalemia (kaliumin niukkuus), seleenin puute, karniitin puute, reumakuume, nivelreuma, selkärankareuma, hemokromatoosi (rautayhdisteiden kertyminen kudoksiin), kalsiumylikuormitus, feokromosystooma (lisämunuaisten tai sympaattisen hermoston kasvain), jatkuva eteis- tai kammiotakykardia, HIV-infektio, Lymen tauti (punkin aiheuttama borreoloosi) Noin 10%:lla on piilevä sepelvaltimotauti.

Perussyy yksittäisen potilaan kohdalla on erittäin harvoin selvitettävissä. Nykykäsityksen mukaan merkittävä osa johtuu viruksen aiheuttamasta sydänlihastulehduksesta.

6. Oireet

Tauti on aluksi vähäoireinen ja todetaan suurena sydänvarjona thorax-kuvauksessa. Rasitushengenahdistuksen syy on vasemman puolen systolinen vajaatoiminta. Laajentavan kardiomyopatian tavallisimmat oireet ovat hengenahdistus, väsymys ja turvotukset. Joskus oireet voivat ilmaantua äkillisesti esimerkiksi hengitystieinfektion yhteydessä. Potilaalla voi olla myös angina pectoriksen kaltaista rintakipua. Varhainen oire voi olla myös rytmihäiriöiden aiheuttama tajunnanmenetys tai systeemi- tai keuhkovaltimon embolia (veritulppa). Osalla potilaista taudin ainut ilmentymä on äkkikuolema, jonka todennäköisin syy on kammioperäinen rytmihäiriö. Jotkut potilaista ovat pitkäänkin oireettomia, ja tauti paljastuu sattumalta poikkeavan EKG- tai thorax- röntgenlöydöksenä.

7. Taudin kulku ja ennuste

Laajentavan kardiomyopatian kululle ovat tunnusomaisia piirteitä alun hyvä hoitovaste (vajaatoimintaoireet lievittyvät tai häviävät) sitä seuraava vaihtelevan pituinen (1-10 v) vakaa jakso ja lopuksi sydämen vajaatoiminnan jatkuva ja nopea vaikeutuminen. Merkittävä osa potilaista kuolee äkillisesti ilmeisesti kammioperäiseen rytmihäiriöön, mutta osa potilaista on kuitenkin elossa vielä viiden vuoden kuluttua diagnoosista. Osalla laajentavaa kardiomyopatiaa sairastavista tauti paranee itsestään esim. jos on ollut sydänlihastulehdus tai jos runsas alkoholinkäyttö lopetetaan. Vaikeaa vajaatoimintaa sairastavilla kuolleisuus on 40- 50 % vuoden kuluessa.

8. Tutkimukset ja hoito

Taudin toteamiseksi potilaalta otetaan lääkärin suorittaman haastattelun ja tutkimisen lisäksi sydänfilmi, keuhkokuva, hänelle tehdään sydämen ultraäänitutkimus ja sepelvaltimoiden varjoainetutkimus. Joskus otetaan myös koepala. Ennen kuin diagnoosi tehdään, on syytä sulkea pois muut sairaudet (läppäviat ja sepelvaltimotauti).

Lääkehoito noudattaa samoja linjoja kuin yleensä sydämen vajaatoiminnassa. Uusina hoitomuotoina on kokeiltu muun muassa kasvuhormonia, pentoksifylliinia (verenkiertohäiriölääke) ja immunomodulaatiota (poistetaan omia vasta-aineita, jotka saattavat kohdistua sydänlihakseen). Amiodaroni on käyttökelpoisin lääke eteisvärinän estohoidossa. Joidenkin tutkimusten mukaan se voi parantaa laajentavaa kardiomyopatiaa sairastavien potilaiden ennustetta. Rytmihäitiötahdistin tulee kyseeseen erityistapauksissa. Laajentava kardiomyopatia on tavallisin syy sydämen siirtoon. Toimenpide soveltuu vaikeata sydämen vajaa toimintaa sairastaville ja yleensä alle 60-vuotiaille, psyykkisesti tasapainoisille potilaille, joiden ennuste muulla hoidolla on huono.

Laajentavaa kardiomyopatiaa sairastavat potilaat ovat alttiita sydän- ja aivoinfarkteille. Veren hyytymistä estävä hoito on syytä aloittaa potilaille, joilla rytminä on eteisvärinä ja joilla on yksikin syvä laskimotromboosi, keuhkoembolia, valtimoembolia tai TIA-kohtaus (ohimenevä aivoverenkiertohäiriö).

9. Paavolle suoritetut tutkimukset ja taudin toteaminen

Paavo vietiin tammikuussa 2001 terveyskeskuksesta kaksi kertaa sairaalaan, jossa hän oli päivystyksessä tarkkailtavana sydämen rytmihäiriön vuoksi. Vasta kolmannella sairaalakäynnillä, kun hänen tilansa keuhkoödeeman vuoksi oli jo selvästi huonontunut, sydäntä ryhdyttiin tutkimaan tarkemmin. Keuhkoödeemaksi eli keuhkopöhöksi sanotaan tilaa, kun keuhkoihin sydämen vajaatoiminnan, verenpainetaudin tai läppävian takia kertyy nestettä. Se saa aikaan hengenahdistusta, levotonta oloa, yskää ja joskus sekavuutta. Keuhkoista kuului stetoskoopilla kuunnellessa rahinaa ja keuhkoröntgenissä eli thorax-kuvassa oli nähtävissä, että sydän on suurentunut. Kardiologi teki ensimmäisen diagnoosinsa Paavon sairaudesta oireitten, sydänfilmin, ultraäänikuvauksen, verenpainemittauksen, keuhkoröntgenin ja verinäytteen perusteella.

Tutkimuksessa Paavolla todettiin seuraavat dilatoivaan kardiomyopatiaan viittaavat löydökset: Keuhkoröntgen eli thorax kuvassa todettiin sydän laajentuneeksi, ultraäänikuvassa vasemman seinämän paksuudeksi 10-12 mm (normaali 20-30 mm), ejektiofraktio eli pumppausvoima alhainen eli 24 % (verimäärä, joka vasemmasta kammiosta yhdessä sydämen lyönnissä lähtee, normaaliarvo on 65 %), EKG:ssä eli sydänfilmissä todettiin rytmihäiriö (flimmeri, flutteri), lievä mitraaliläpän vuoto. Varjoainekuvauksessa suljettiin pois läppävika ja sepelvaltimotauti.

10. Lääkkeet ja hoito

Paavolle aloitettiin välittömästi seuraavan lääkehoito:

  • Renitec 5 mg x 2 (vajaatoiminnan hoitoon käytetty verenpainelääke)
  • Digoxin 0.25 mg (sydämen vajaatoimintaan käytetty lääke, jolla korjataan myös sydämen rytmiä)
  • Furesis 40 mg (nesteen poistolääke)
  • Emconcor 5 mg (verenpainelääke, jota käytetään myös ehkäisemään sydämen niukasta hapensaannista johtuvaa rintakipua)
  • Durekal 1g (käytetään korvaamaan kaliumin lisääntyvää poistumista elimistöstä käytettäessä nesteenpoistolääkkeitä )
  • Marevan (verenohennuslääke)
  • Miral 2x2 (käytetään kohottamaan kaliumin ja magnesiumin määrää elimistössä nesteenpoistolääkkeitä käytettäessä)
  • Sotacor 80 mg x2 (beetasalpaaja, jota käytetään tasoittamaan sydämen epäsäännöllistä rytmiä, verenpaineeseen ja ehkäisemään rintakipua) rytmihäiriö olisi huonontanut Paavon ennustetta huomattavasti. Paavolle ei ole kerrottu, kuinka kauan lääkettä on turvallista nauttia.

Lääkityksestä ei ollut apua rytmihäiriöön vaan sydämen epäsäännöllinen rytmi jatkui ennallaan. Paavo oli edelleen väsynyt ja huonovointinen ja hakeutui uudelleen sairaalaan. Tällöin tehtiin sähköinen rytminsiirto kaksi kertaa. Rytmi pysyi normaalina muutaman päivän ja palasi taas epäsäännölliseksi. Lisäksi arveltiin, ettei Sotacor sopinut Paavolle vaan aiheutti lisää rytmihäiriöitä. Sotacor lopetettiin ja käyttöön otettiin rytmihäiriöiden estoon ja hoitoon tarkoitettu amiodaronia vaikuttavana aineena sisältävä lääke nimeltä Cordarone. Se tuntuikin saavan rytmihäiriön kuriin.

Paavolle on nyt määrätty amiodaronia, koska muu lääkitys ei tehonnut rytmihäiriöön Lääkityksen aloittamista mahdollisista vakavista haittavaikutuksista huolimatta puolustaa se, että jatkuessaan rytmihäiriö olisi huonontanut Paavon ennustetta huomattavasti. Paavolle ei ole kerrottu, kuinka kauan lääkettä on turvallista nauttia.

11. Mistä saa tietoa dilatoivasta kardiomyopatiasta?

Sairaus on sen verran harvinainen, ettei yleisölle tarkoitetuissa sydän- ja verisuonitauteja esittelevissä teoksissa tai oppaissa ole siitä juurikaan mainintaa. Tautiin sairastuneet pitävät tätä ongelmana, koska myöskään sairaaloissa ei tietoa ole saatavana. Potilasyhdistys on kuitenkin valmistamassa Kardiomyopatiapotilaan opasta, joka ilmestynee vielä tänä kesänä.

Selvittäessään itselleen tautinsa laatua ja syytä Paavo löysi tiedot ainoastaan lääketieteen opiskelijoille tarkoitetusta laajasta kardiologian oppikirjasta, jonka alan spesialistit ovat kirjoittaneet. Siinä tauti on kuitenkin selitetty niin tieteellisin termein, että lääketieteeseen perehtymättömän on vaikea omaksua tietoa. Lääkärit ovat olleet jossain määrin haluttomia vastailemaan potilaan kysymyksiin.

12. Hoidon arviointia

Laajentava kardiomyopatia on vakava sydänsairaus, joka tuhoaa vähitellen sydänlihasta. Sydämeen syntyy vajaatoimintaa. Paavolla on esiintynyt myös takykardiaa eli sydämen tiheälyöntisyyttä, jota on ollut vaikea saada hallintaan. Näiden tekijöiden korjaaminen ja lisävaurioiden estäminen vaatii erittäin raskasta lääkintää. Kaikilla lääkkeillä on lisäksi omat sivuvaikutuksensa, joista voi myös aiheutua ongelmia, joten potilaan tila vaatii jatkuvaa tarkkailua. Parantavaa hoitoa dilatoivaan kardiomyopatiaan ei ole vaan se jatkaa tuhoaan potilaan sydänlihaksessa, ellei sen kulkua saada pysäytetyksi. Radikaalein hoitomuoto on sydämen siirto, josta kirjallisuudessa todetaan, että se tehdään yleensä alle 60-vuotiaille. Kysymys on erittäin raskaasta toimenpiteestä, jonka onnistuminen on yleensä epävarmaa ja todennäköisyys sen tuomasta avusta kyseenalainen varsinkin mainittua ikää vanhemmilla potilailla.

Paavo ei ole vielä täysin toipunut aivoverenvuodon jälkiseurauksista, mutta toisaalta kuntoutus on vielä kesken. Tosin kuntoutusta haittaa Paavon voimakas väsyminen, hän tarvitsee kahdetkin päiväunet päivässä ja liikkuminen on jäänyt vielä vähäiseksi. Selkeän hoitovirheen Paavo kokee tapahtuneen verenohennuslääkkeen annostelussa, mikä ei ollut riittävä ja mistä syystä aivoverenvuoto pääsi kehittymään. INR-arvo oli infarktin sattuessa 1,5, vaikka tavoitearvo on 2-3.

Paavon sairastumisesta on kulunut vasta viisi kuukautta. Tässä vaiheessa on liian aikaista arvioida, pystyykö hänelle määrätty lääkitys pysäyttämään taudin etenemisen. Amiodaron lääkitys näyttää kuitenkin kohentaneen tilannetta. Ejektiofraktio, joka vielä sairauden alussa oli 24 % on nyt kohonnut 30-35 %:iin, sydämen syke on hyvä ja rytmi pysynyt sinusrytminä. Tämä kaikki parantaa ennustetta. Vain verenpaine on edelleen koholla. Cordarone (amiodaron) lääkkeen annostusta voidaan vähitellen pienentää.

13. Miksi juuri Paavo?

Kun ihminen sairastuu vakavaan tautiin, hän usein kysyy, miksi juuri minä? Paavon kohdalla on vaikea löytää syytä, miksi juuri Paavo sairastui dilatoivaan kardiomyopatiaan. Pois voidaan sulkea monet tekijät kuten alkoholismi ja useat muut sairaudet, joiden on todettu olevan myötävaikuttamassa sen syntyyn.

Kuten aikaisemmin on todettu, perussyy yksittäisen potilaan kohdalla on erittäin harvoin selvitettävissä. Paavonkin tapauksessa voi vain esittää arveluita sairastumisen syistä. Vaikeutena on myös se, että tauti on pitkään oireeton ja antaa selviä merkkejä itsestään vasta, kun sydämen laajentuminen on edennyt niin pitkälle, että vain osa sydänlihaksesta on enää toiminnasta.

14. Elämäntavat ja muut sairaudet

Vaikean sairauden kohdatessa potilas usein myös alkaa etsiä syitä itsestään ja elintavoistaan. Paavolla voidaan yhdeksi sydänsairauden riskitekijäksi löytää ylipaino, jota hänellä on ollut noin 30 kg aina viime syksyyn asti, jolloin hän laihdutti noin kahdeksan kiloa. Kardiomyopatiaa sairastavien potilasyhdistys on todennut, että laihduttaminen saattaa toimia laukaisevana tekijänä sairastumisessa.

Paavon elämäntavat ovat olleet kymmenen viimeistä vuotta keskimääräistä terveellisemmät, tosin säännöllisen liikunnan määrä olisi ehkä saanut olla runsaampaa. Suolan käyttö on ollut tavanomaisella suomalaisella tasolla, koska päivän pääateria on nautittu työpaikkaruokalassa. Kotona on suolan käyttöä ruoanlaitossa pyritty tarkkailemaan ja kotiruoka valmistettu huomattavasti vähäsuolaisemmaksi kuin työpaikkaruoka.

Paavo on sairastanut verenpainetautia usean vuoden ajan ja saanut siihen asianmukaisen lääkityksen sekä käynyt verenpainemittauksissa säännöllisesti. Lääkkeitä on vaihdettu useaan kertaan ja verenpaine on saatu pidetyksi jotakuinkin normaalina. Verenpainetaudin puhkeamiseen ovat saattaneet vaikuttaa ylipaino ja stressi 1970- ja 1980- luvuilla, jolloin Paavo vielä työskenteli liike-elämän palveluksessa. 1980- ja 1990- lukujen vaihteessa hän joutui yksityisyrittäjänä kokemaan silloisen taloudellisen laman vaikutukset omassa elämässään, mikä myös aiheutti ylimääräisen stressitekijän. Verenpainetautia lukuun ottamatta Paavo on ollut terve. Sairaalassa hän oli viimeksi 35 vuotta sitten, jolloin häneltä poistettiin sappikivet.

Verenpainetautia ei mainita riskitekijänä laajentavan kardiomyopatian synnyssä vaan suurimmat riskitekijät ovat sukurasitus ja viruksen aiheuttama sydänlihastulehdus.

15. Sukurasitus

Se onko tautia esiintynyt suvussa, on useimmissa tapauksissa vaikea selvittää. Sukulaiset voivat olla täysin oireettomia. Lisäksi tautia esiintyy enemmän miehillä kuin naisilla ja sen ainoa ilmenemismuoto voi olla äkkikuolema. Aikaisempina vuosikymmeninä erilaisten sydänvaivojen tarkkaa syytä ei aina selvitetty, ei myöskään henkilön kuolinsyytä. Paavon isä on kuollut 75-vuotiaana eikä Paavo pysty muistamaan hänen kuolinsyytään. Äiti elää ja on tällä hetkellä 85-vuotias. Hänellä tätä tautia ei ole niin kuin ei Paavon ainoalla sisarellakaan. Paavo muistelee, että hänen setänsä olisi kuollut sydäntautiin. Näin ollen on mahdotonta selvittää, onko Paavon sairaus periytyvää lajia. Eri asia sitten on, katsovatko Paavon lapset ja lapsenlapset aiheelliseksi antaa tutkia itsensä mahdollisen taudin varhaiseksi toteamiseksi kuten tutkijat suosittelevat. Toisaalta selvimmin suvuittain esiintyvä sydänlihasairaus on hypertrofinen kardiomyopatia.

16. Sydänlihastulehdus

Meistä jokainen on sairastanut 'flunssan' eli jonkin hengitystieinfektion useita kertoja elämässään. Joskus niiden oireet voivat olla rajujakin, mutta harvoin niiden vuoksi hakeudutaan lääkäriin. Rinnassa tuntuva pistos voi jäädä tutkimatta, vaikka se on yksi sydänlihastulehduksen eli myokardiitin tyypillinen oire. Infektion parannuttua sydän voi kuitenkin jäädä pysyvästi huonokuntoiseksi. Paavo sairasti influenssan marraskuussa 2000, mutta on jäänyt selvittämättä, onko sillä ollut vaikutusta sairauden puhkeamiseen tammikuussa 2001. Paavo itse arvelee, että sairastumisen taustalla saattaisi olla joskus sairastettu sydämenlihaksen tulehdus. Paavo on kerran ennen sairastumistaan ollut sairaalassa rytmihäiriökohtauksen takia. Kohtaus meni kuitenkin ohi ilman lääkitystä eikä siinä yhteydessä suoritettu tarkempia tutkimuksia muiden sydänsairauksien toteamiseksi.

17. Urheilijan sydän

Paavolla on todettu jo nuorena keuhkoröntgenissä urheilijan laajentunut sydän. Herääkin kysymys, mikä osuus tällä on taudin toteamiseen ja kehittymiseen. Jätetäänkö thorax-kuvassa näkyvä sydämen laajentuma tarkemmin tutkimatta, kun on tiedossa, että sen taustalla on sydänlihaksen suureneminen voimakkaan urheiluharjoittelun vuoksi? Tähän ei löytynyt vastausta kirjallisuudesta, vaikka kestävyysurheilun vaikutuksesta sydämeen on tehty tutkimuksia. Ne käsittelevät pääasiassa vain edelleen aktiivisesti harjoittelevia urheilijoita, joiden kunto on hyvä. Toisaalta yhden myokardiitin muodon - restriktiivisen myokardiitin - on todettu olevan tavallisimpia syitä urheilijoiden äkkikuolemiin.

18. Hivenainepuutos ja amyloidoosi

Tautiin altistavina tekijöinä on mainittu myös amyloidoosi eli proteeinisakan kertyminen kudoksiin. Vaikka tämä on mainittu vaikuttavan erityisesti restriktiivisen kardiomyopatian syntyyn ja nimenomaan tulehduksen yhteydessä, voi kuvitella, että sillä on vaikutusta sydänlihakseen myös muissa sydäntaudeissa. Tyypillinen suomalainen mies syö paljon lihaa ja makkaraa, on ylipainoinen ja stressaantunut ja tekee kovasti töitä vaikka pienessä flunssassa. Tämä oli myös Paavon elämäntapa hänen ollessaan vastuullisessa asemassa liike-elämässä ja yksityisyrittäjänä.

Kirjallisuudessa mainitaan, että myös erilaiset puutostilat, erityisesti hivenaineiden puutos voivat aikaansaada sairauden. Varsinkin seleenin puutos on selkeästi todettu aiheuttavan kardiomyopatiaa alueilla, joissa maa on seleeniköyhää kuten Suomessa. Myös eläimillä seleenin puutos aiheuttaa sydänlihaksen rappeutumista. Nykyisin Suomen maaperään lisätään seleeniä väkilannoitteiden muodossa ja seleenin puutoksen katsotaan poistuneen riskitekijöiden joukosta. Paavolla todettiin hypokalemia eli kaliumin vajaus, mutta sen katsottiin aiheutuvan nesteenpoistolääkkeistä ja määrättiin Durekal nimistä lääkettä korvaamaan puutetta. Myös magnesiumia poistuu tavallista enemmän nesteenpoistolääkityksessä ja tähän on korvaushoidoksi määrätty Miral-niminen lääke. Yhtenä riskitekijänä dilatoivan myokardiitin synnyssä mainitaan kalsiumylikuormitus. Paavo on aina juonut runsaasti maitoa. Hän on käyttänyt rasvatonta maitoa suorastaan janojuomana ja sitä on saattanut kulua kolmekin litraa päivässä.

Koululääketiede ei juurikaan kiinnitä huomiota hivenaineisiin sairauksien aiheuttajina. Potilaille ei suoriteta ainakaan rutiiniluontoisesti hivenainetutkimuksia eikä anneta ruokailusuosituksia, vaikka puutos tai liikasaanti olisi jostakin syystä tiedossa. On pitkälti potilaan oman aktiivisuuden varassa ottaa selvää ruokavalion vaikutuksesta sairauksien synnyssä ja hoidossa.

Potilasyhdistykset ovat tässä suhteessa tehneet arvokasta työtä, mm. Sydäntautiliitto on yhdessä Lääketehdas Orionin kanssa julkaissut kirjasen' Verenpainelääkettä käyttävän ruokavalio-opas', jossa luetellaan ruoka-aineita, joita pitäisi välttää silloin kun lääkityksenä on hyvin yleisesti käytetty verenohennuslääke Marevan.

19. Tieto vaikeasta sairaudesta masentaa

Kun henkilö sairastuu vakavasti, hänen on mukauduttava siihen ajatukseen, että elämää ei ehkä enää ole kovin monta vuotta jäljellä. Sydänsairauden kyseessä ollen täytyy vielä varautua siihen, että kuolema saattaa seurata äkkiarvaamatta. Sekä potilaan itsensä että hänen läheistensä on vaikea hyväksyä tätä ja tottua tähän ajatukseen. Paavon ja hänen lähipiirinsä kohdalla on tällä hetkellä käynnissä prosessi, jossa ollaan selviämässä ensishokista ja totutellaan elämään sairauden kanssa. Tauti ei ole vielä vakiintunut eikä lääkehoidon tehosta ole vielä saatu varmuutta. Jokapäiväinen elämä on ollut pakko mukauttaa sairauden tuomat rajoitukset huomioonottavaksi, elämänrytmi ja asioiden tärkeysjärjestys ovat muuttuneet. Sairaus on tuonut mukanaan monia rajoituksia. Tämä kaikki masentaa ja lamaannuttaa. Sairauden, kuoleman ja avuttomuuden pelko ovat vaikeita asioita kohdattavaksi jokaiselle joka joutuu kasvokkain niiden kanssa. Sairauden tässä vaiheessa lääkityksen alkaessa vaikuttaa suotuisasti ovat tulevaisuudennäkymät kuitenkin hieman valoisammat. Paavo on saanut potilasyhdistyksen kautta yhteyden kohtalotovereihinsa ja saanut heiltä kuulla rohkaisevia kertomuksia siitä, että tästäkin sairaudesta voi toipua tai ainakin sen kanssa voi oppia elämään ja että jäljellä voi vielä olla monia aktiivisia vuosia sairaudesta huolimatta.

20. Aktiivisuus auttaa

Paavo tarjoutui oma-aloitteisesti esimerkkipotilaaksi seminaarityöhöni. Hyväksyin hänen tarjouksensa ilomielin, koska Paavolla on kaikki sairauskertomukset ja epikriisit arkistoituina siististi kansioon ja hän oli itse jo selvittänyt pitkälle sairautensa laadun. Olimme peruslääketieteen kurssilla käyneet juuri läpi sydän- ja verisuonitaudit. Kuvittelin, että minulla olisi paljon tietoa ja aineistoa tästä aiheesta ja että selviytyisin tehtävästä helposti. Olin kuitenkin vähällä eksyä lääketieteellisten termien viidakkoon, josta lääketieteen opettajamme lääketieteen lisensiaatti Hannamaarit Helisten minut pelasti. Kiitos siitä hänelle.

Aluksi lähdin selvittämään tautia väärästä päästä ja jouduin ensin hieman harhapoluille. Minut yllätti se, kuinka vaikeasta sairaudesta itse asiassa on kysymys. Pystyn nyt eläytymään Paavon tilanteeseen paremmin. Luulen, että Paavolle on ollut tärkeää, että hän on saanut selvittää tilannettaan yhdessä minun kanssani. Hän on ollut erittäin yhteistyöhaluinen ja olemme käyneet monia keskusteluja työni edetessä. Paavo on tunnollisesti vastannut hänelle kirjallisesti tekemiini kysymyksiin sekä antanut käyttööni potilaskertomuksiaan ja muuta aineistoa. Tämä prosessi on tosin ollut molemmin puolin tuskallinen. Kun minulle selvisi Paavon sairauden vakava ja laatu huono ennuste, olen arkaillut jatkaa keskusteluja ja pelännyt lisääväni Paavon surua ja masennusta. Paavo ei ole kuitenkaan kertaakaan estellyt minua jatkamasta työtäni, vaikka asioiden esille ottaminen yhä uudelleen on lisännyt hänen pelkoaan ja ahdistustaan. Paavon sairaus on kuitenkin tutkimustyöni kuluessa saatu hallintaan ja näyttää siltä, että pahin on voitettu.

21. Lähteet

1. Käytännön kardiologia. Recallmed, Klaukkala 1997 Keijo Peuhkurinen, Markku Kupari: Laajentava kardiomyopatia Kliininen kardiologia. Karisto Oy. Hämeenlinna 1994

2. Markku Kupari ja Markku Ikäheimo: Kardiomyopatiat ja sydämen konstriktio

3. ibid: Ville Valtonen: Sydämen tulehdukset

4. ibid: Mikko Katila ja Juhani Heikkilä: Sydämen rytmihäiriöt

5. ibid: Risto Kala: Urheilijansydän

6. Lääkärin Cd-rom. Kustannus Oy Duodecim 2/2000

7. Lääkeopas. Pharmaca Fennica. Kustannusosakeyhtiö Otavan painolaitokset. Keuruu 1995

8. Lääketieteen termit. Duodecimin selittävä suursanakirja. Gummerus Kirjapaino Oy. Jyväskylä 1999

9. Ilkka Vauhkonen-Peter Holmström: Sisätaudit. WSOY-kirjapainoyksikkö. Porvoo 1998, Karpatiat. Kardiomyopatiapotilaat ry. Jäsentiedote 2/2001

10. Sisätautien erikoislääkäri Tiina Heliön , LT luento: Dilatoiva ja hypertrofinen kardiomyopatia: Syyt, diagnostiikka, hoito ja ennuste.

11. Kardiomyopatiapotilaat-Karpatiat: 2. valtakunnallinen tapaaminen Helsingissä 25.11.2000

12. Lääk.lis. Hannamaarit Helistön luennot Perheniemen Evankelisen Opiston peruslääketieteen

kurssilla Iitissä keväällä 2001. Luentomuistiinpanot.

Perheniemen Evankelinen Opisto

Peruslääketieteen kurssi / Kesäkuu 2001

Pirkko Tarvainen